罕见确诊：脊髓纵裂畸形

在卵子时期，由于静脉或椎管发育不良病变，使静脉瓦解为两半，称为静脉瓦解症（静脉纵裂病变）。此症极为少见，病人可无显着药理学症状，外可显现已出静脉瓦解症候群。现已结合宾夕法尼亚大学的 Andreas 麻省理工学院在 auntminnie 上的病例来对该病进行讲解。

病史

6 岁妈妈，导致脊柱侧弯病变。

外科核查

布 1 为脊椎正位全长平片

布 2 为 T1 横断，对角示半静脉

布 3 为 T1 翼状，对角示半静脉

外科注意到

下脊椎骨和颈椎水平椎管内可见两条「半静脉」。该反常在最初的平片上也可观察到。这两条「半静脉」共用一个硬膜绒毛和蛛网膜下腔，两个「半静脉」二者之间看不出有骨适度成分，此为 II 改进型静脉纵裂病变。

确诊

静脉纵裂病变 II 改进型

讨论

静脉纵裂病变（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索发育不良反常所致。脊索同时会直接影响脊柱的呈现已出，所以静脉纵裂病变多同时伴有节段适度脊柱反常。反之，患有节段适度脊柱反常并加剧先天适度脊柱侧凸的病症需要核查是不是同时患有静脉纵裂病变，尽管该病是加剧静脉栓系十分引人注目的病因。

静脉纵裂病变最经常出现已下脊椎骨和颈椎脊柱水平，两个「半静脉」在受累区域的顶部和右方融合为一条。完全分离改进型静脉（双干静脉）较为引人注目。女适度好发。确诊时需要注意若无纤维适度或骨适度分隔、硬膜绒毛的数目以及若无静脉空洞症。这些注意到会直接影响疾病定义，以及直接影响手术入路和相应的消化系统症状。

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主编： 刘芳